Beslenme: Yeni bir Anlayış

Spinal Müsküler Atropi Ve Diğer Kas Hastalıklarında Kas Metabolizması

Atropi veya kasın ciddi şekilde az gelişmesi, SMA ve birçok başka nöromüsküler hastalıkların ortak özelliğidir. Kas atropisinin en görünen sonucu zayıflık olmasına rağmen, azalmış kat kütlesinin beslenme üzerinde de ciddi etkileri vardır, çünkü kas fonksiyonları protein, karbonhidrat ve mineral metabolizma için temel gıda rezervi yapan “tampon” görevini yerine getirmektedir.

Bu tampon kapasitesinin kaybı veya azalması, vücudun beslenmede olacak en basit değişikliklere, örneğin gece aç kalma, uyum sağlama yetisini sınırlamakta veya ishal, kusma ve ateş gibi daha ciddi tehditlere yol açmaktadır. Örneğin, atropili kasın potasyum ve su kaybını giderme konusundaki sınırlı kapasitesi, aksi takdirde zararsız olan bir ishal hastalığının yetersiz beslenen bir çocukta veya erişkinde ölüme neden olmasına yol açmaktadır.

Kasın metabolizmadaki rolü özel önem taşımaktadır. Her ne kadar karaciğerde yemek yenmesinden sonra altı ila sekiz saat süreyle kan şekeri seviyelerini idame ettiren “glikojen” şeklinde glükoz rezervi varsa da, kas uzun süreli aç kalmalarda glükozun birincil kaynağı olmaktadır. Kas bunu, kendi proteinini amino aside indirgeyip bu amino asitleri kan dolaşımına serbest bırakarak yapar. Burada amino asitleri karaciğer alır ve glükoza dönüştürür. Bu şekilde üretilen glükoz beyin ve sinir fonksiyonları için yaşamsal önem taşır ve vücut, aç kalma esnasında kan glükozu seviyelerini koruyabilmek için yeterince miktarda kas proteinini feda edecektir.

Ortalama bir çocuk veya erişkin için, bir günde aç kalma sonucu parçalanacak olan kas proteininin miktarı, toplam kas kütlesinin sadece yüzde biri olabilir. Ancak, normal kas kütlesinin sadece %10’una sahip SMA hastası bir çocukta, glükoz sentezi için amino asit elde etmek amacıyla feda edilen kas kütlesi oranı daha yüksektir. Gece normal aç kalma esnasında oluşan en küçük bir net protein kaybı, gün esnasında da sınırlı kas kütlesine sahip SMA hastası bir çocukta önemli bir kayıp olabilir.

Kan şekeri ve amino asit seviyeleri, kas proteini metabolizması için ana göstergelerdir: yüksek iseler, net kas protein sentezi vardır ve aç kalma esnasında olduğu gibi düşük iseler, net kas proteini parçalanması vardır. Kas metabolizması ve SMA’da beslenme konusunda daha fazla bilgi sahibi olabilmek için, SMA’lı çocukların aç kalmaya sağladıkları uyumu yıllarca araştırdık.

İlk olarak, normal bir yemek veya beslenme sonrası iki veya üç saat içinde tüm tip SMA hastası olan çocuklarda kan amino asidi seviyelerinin, normal çocuklarda aç kalmadan sonraki en az sekiz saat sonra bile ulaşmadığı seviyelere indiğini gördük. Bebeklik dönemi veya “akut” SMA hastası olan çocukların, aç kalma dönemlerinde ana enerji kaynağı olan yağlı asitleri etkin bir şekilde metabolizma yapamadıklarını görmek bizim için şaşırtıcı oldu.

Daha çok, akut SMA hastası olan çocukların idrarlarında ve kanlarında, bazen sadece bir gece aç kalma sonrasında dahi, yüksek seviyede kullanılmamış (ve muhtemelen toksik) yağlı asit yan ürünleri bulunuyordu. Bu anormal yağlı asit metabolizması, SMA hastası olan veya bir hastalık nedeniyle hastaneye yatırılarak damardan glükoz verilen bazı çocuklarda ısrarla devam ediyordu.

Şu sıralarda SMA’da gördüğümüz biyokimyasal anormalliklerin hepsini açıklayamadığımız gibi, soruna ilişkin acil bir çözüm reçetesi veremiyoruz. Ancak aşağıdaki normal kas beslenmesine ve metabolizmaya ilişkin temel kurallar ile, SMA’lı çocukların kas kütlelerinin sabit tutulmasına yardımcı olunabilir.

Böylesi bir beslenme terapisinin amacı şunlar olmalıdır: 1) aç kalmayı ve bunun sonucu olan düşük kan glükozu ve amino asit seviyelerini, ki bunlar kas proteini parçalanmasını harekete geçirmektedir, sınırlamak; ve 2) Normal kan amino asidi seviyelerini sabit tutmak ve böylece kastaki protein sentezini zenginleştirmek için yeterli miktarda diyetsel protein alımını sağlamak.

Bu iki basit hedefe ulaşmak için uygun bir beslenme programı şöyle olmalıdır: 1) yükseltilmiş miktarlarda kompleks karbonhidrat; 2) her gün her bir kilo başına en az 2 gram protein; ve 3) Bebek için gece aç kalma süresini 6 saat ve daha büyük bir çocuk için 10-12 saat ile sınırlayan bir beslenme programı. Tabii ki, her bir çocuğun yaşı ve faaliyet seviyelerine uygun kalori gereksinmeleri tamamen karşılanmalıdır. Böylesi bir diyetin yağ oranı zorunlu olarak düşük olacaktır, ama bir çocuğun yeterli miktarda temel yağlı asit alması da önemlidir (kalorinin en az %5’i).

Bütün gece uyanmadan uyuyan SMA hastası daha büyük bebekler ve çocuklar için, gece geç saatlerde biberonla veya başka bir gıdayla birlikte verilecek çiğ mısır nişastası (1 gm/kg), yavaşça emilen kompleks karbonhidratlar için iyi bir kaynak olacaktır. Çiğ mısır nişastası, kan glükozu seviyelerini diğer nişastalara oranla daha uzun bir süre sabit tutar ve, bunun sonucu olarak, gece aç kalma süresini kısaltır.

Son olarak, özellikle kusmaya neden olan veya başka şekilde kalori alımını engelleyen hastalıklar esnasında beslenmeye özel dikkat gösterilmelidir. Eğer SMA’lı bir çocuk bir günde gereken kalori gereksinmesini (tipik olarak bebeklerde 100Kcal/kg/gün, daha büyük bir çocukta 70-80 kcal/kg/gün) karşılayacak şekilde yiyemiyorsa veya içemiyorsa, damardan daha yüksek miktarda kalori veren glükoz sağlanabilmesi için hastaneye yatırılması gerekebilir (1.5 misli “sabit kalan” %10 dekstroz).

Her ne kadar beslenme “terapisinin” SMA’nın veya başka bir kas hastalığının kesin bir tedavisi olmadığını biliyorsak da, kas beslenmesine ilişkin bu kuralları yerine getirmek gereksiz kat kütlesi kaybının önlenmesine yardımcı olabilir. Bu yaklaşım ile, kuvvet daha uzun süre sabit kalabilir ve kasın vücut beslenmesine ve metabolizmaya ilişkin oynadığı tampon rolünü zenginleştirebilir.

SMA’daki kas metabolizmasına ilişkin bu alanları gelecekte daha detaylı araştırmayı umuyoruz. Belki o zaman, SMA araştırmaları yapan hem biz hem de başkaları, SMA’lı çocukların beslenmesine dair daha detaylı rehber bilgiler verme konusunda başarılı olacağız.

Richard I. Kelley, M.D., Ph. D.